Начинаясь на первом-втором десятилетии жизни, она прогрессирует медленно, напоминая миодистрофию ЭрбаЂЂЂ Рота.
Разные формы спинальной амиотрофии отличаются не только возрастом начала и темпом прогрессирования, но и локализацией поражения (проксимальные и дистальные формы, бульбоспинальная и др.). Как известно, поражение тела мотонейрона клинически характеризуется фасцикулярными подергиваниями. В этом отношении одной из наиболее демонстративных форм является болезнь Кугельберга ЂЂЂ Веландер, характеризующаяся проксимальными мышечными атрофиями и распространенными фасцикуляциями.
Спинальные амиотрофии могут проявляться как с рождения, быстро прогрессировать и заканчиваться летально (болезнь Верднига ЂЂЂ Гофмана), так и начинаться позже ЂЂЂ на втором-третьем, даже четвертом и пятом десятилетии, и медленно прогрессировать, как, например, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди.
Следует иметь в виду, что существует группа заболеваний, также проявляющихся амиотрофиями, которые, однако, являются следствием не первичной мышечной де-фицитарности, а вторичной. Это болезни периферического двигательного нейрона, называемые спинальны-ми амиотрофиями.
Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий.
Оглавление темы "Дистрофии. Миотонии.":
Добро пожаловать в раздел "Неврология."
Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий.
Комментариев нет:
Отправить комментарий